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PML- Leucoencefalopatia Multifocal Progressiva

PML: Leucoencefalopatia Multifocal Progressiva

PML: Leucoencefalopatia Multifocal Progressiva é uma doença desmielinizante do sistema nervoso central (SNC) que resulta em infecção dos oligodendróticos relacionadas ao vírus neurotrópico chamado JC, membro da família papovavírus pertencente ao gênero poliomavírus.

Após a infecção, o vírus pode permanecer latente em vários tecidos, como o sistema reticuloendotelial e os rins, no baço, nos linfonodos, nos linfócitos e nos pulmões. Para o vírus ser detectado no SNC é preciso a reativação, na qual os linfócitos circulantes infectados, particularmente células B, cruzam a barreira hemato-encefálica, podendo levar à infecção de astrócidos junto aos vasos sanguíneos. A elevada prevalência de anticorpos IgG na população adulta e a raridade dos casos de doenças em crianças reforçam o conceito de que PML seja o resultado da reativação viral em indivíduos que se tornam imunossuprimidos.

A doença é raramente observada na ausência de imunossupressão celular. Embora a frequência de PML em não infectados pelo HIV seja de difícil estimativa. A associação parece resultar de uma combinação de imunodeficiência celular e inflamação do SNC resultantes da infecção pelo HIV.

O PML apresenta-se como doença neurológica focal associada à evidência radiológica de doença na substância branca, na ausência de efeito de massa. Sintomas motores são frequentes, incluindo monoparesia progressiva hemiparesia, ataxia ou manifestações extrapiramidais.

As ilusões descritas de alteração cognitiva são amplas, diferentemente das alterações globais lentamente evolutivas da demência associada ao HIV, a deterioração mental da PML é mais rapidamente progressiva, em conjunto com déficits neurológicos focas. Distúrbios da linguagem podem ser observados assim como disartria.

As manifestações também incluem cefaleia, convulsões e vertigem. Os distúrbios sensoriais ocorrem em cerca de 10% dos pacientes com PML, sendo menos comuns que os distúrbios motores ou visuais.

A desmielinização ocorre como processo multifocal, podendo ter raras ocasiões ser unifocal. As lesões usualmente iniciam na junção cortical entre a substância cinzenta e a branca, com disseminação concêntrica, possuem tamanho variável (de 1mm a vários centímetros), podendo aderir.

A análise do Líquor costuma ser inespecífica, geralmente refletindo anormalidades atribuídas à infecção pelo próprio HIV. A técnica para a detecção do vírus tem sido incorporada como ferramenta diagnóstica útil. O valor preditivo positivo e negativo do Líquor se aproximam a 90%, tornando-se o método de alternativa à biópsia cerebral. Embora o resultado negativo não exclua o diagnóstico, a presença de PCR positivo é suficiente para estabelecer o diagnóstico. A quantificação do DNA do vírus JC no Líquor é de extrema importância, podendo ser útil para monitorizar a resposta à terapia.

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