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Neuromielite óptica

Neuromielite Óptica

A Neuromielite óptica (NMO), ou Doença de Devic, é uma doença inflamatória autoimune do sistema nervoso central, que acomete principalmente os nervos ópticos e a medula espinhal. A doença foi descrita há mais de 150 anos, e com o avanço da ciência e compreensão dos casos, houve diversas evoluções nas definições diagnósticas. Atualmente, se compreende a doença de Devic como um conjunto de manifestações clínicas e laboratoriais que pertencem a uma patologia. Ela foi considerada por muitos anos, como uma variante da esclerose múltipla. Mas atualmente se sabe que são entidades distintas.

A doença apresenta um biomarcador, ou seja, presença da doença específica: o anticorpo contra a proteína aquaporina 4 (AQP4). Ela exerce o papel regulatório no fluxo de água entre o sangue e o sistema nervoso, mas especificamente, na barreira hemato – encefálica, que é onde se separa o sangue do sistema nervoso central, e nas interfaces do liquor com o cérebro.

A AQP4 é altamente expressada em algumas regiões como os nervos ópticos, medula espinhal, nas regiões próximas aos ventrículos cerebrais, hipotálamo e tronco encefálico. Estes locais são os responsáveis pelos sintomas e quadro clínico da doença. Embora ela predomine no sistema nervoso central, a aquaporina 4 também é encontrada em outros órgãos como os rins, estômago, pulmões, glândulas e músculos esqueléticos. Porém, a não presença de anormalidades clínicas fora do sistema nervoso, permanece ainda sem explicação.

A neuromielite óptica aparece com sintomas de perda de visão – neurite óptica – em um ou ambos os olhos. Acometimento de medula (mielite), ou seja, fraqueza ou alteração de sensibilidade nos membros, ou alterações de controle dos esfíncteres, como urina ou intestino. Entretanto, as vezes os sintomas e sinais visuais e medulares ocorrem simultaneamente.

Estes sintomas e sinais tendem a ocorrer em ataques, com recuperação completa ou parcial. Após algumas semanas ou meses, mas recorrem no curso do tempo.

Pode-se apresentar como um quadro definido de neuromielite óptica, ou apenas como um espectro da NMO. Quando apenas alguns sintomas ou exames laboratoriais estão presentes em um mesmo paciente.

Os critérios utilizados para a Neuromielite óptica definida são:

  1. Presença de ao menos um ataque neurite óptica e de mielite.
  2. Ao menos 2 dos 3 critérios de apoio

 

  • Lesão contígua na medula espinhal com extensão maior ou igual a 3 corpos vertebrais à ressonância magnética, denominada “longitudinal extensa” por este motivo;
  • Ressonância magnética de crânio que não preencha critérios para esclerose múltipla;
  • Presença do anticorpo anti-aquaporina 4 (AQP4 – IgG) no sangue

 

Já o recente conceito de “espectro” da neuromielite óptica, consiste na presença concomitante da positividade do AQP4-IgG e apenas um dos eventos iniciais da neuromielite óptica, ou mielite longitudinal extensa. Pode ainda haver associação com outras doenças autoimunes como Lúpus, síndrome de Sjögren, artrite reumatoide e hipotireoidismo.

Abaixo podemos observar um resumo das apresentações clínicas do Espectro de Neuromielite óptica:

  1. Forma completa da neuromielite óptica; neurite óptica e mielite;
  2. Formas limitadas de neuromielite óptica com AQP4 (+);
  • Mielite transversa longitudinalmente extensa;
  • Neurite óptica bilateral ou recorrente;
  1. Forma óptico-espinhal da esclerose múltipla com AQP4(+);
  2. Neurite óptica ou mielite longitudinalmente extensa, associada a uma doença autoimune;
  3. Neurite óptica ou mielite longitudinalmente extensa, associada a lesão cerebral típica de NMO (hipotálamo, corpo caloso, periventricular, tronco encefálico).

 

A doença de Devic é uma patologia com manifestações complexas, que necessita ser muito bem compreendida pela história clínica, exame neurológico e exames complementares. O diagnóstico correto implica em um tratamento adequado com melhor controle evolutivo e das sequelas levando a uma diminuição da morbi/mortalidade e uma melhora na qualidade de vida.

Se você se identificou ou apresentou algum sinal/sintoma, procure um médico. Somente ele pode diagnosticar e indicar o melhor tratamento. Nunca se auto medique em situações como essa. Esse ato pode influenciar no avanço ou agravamento da patologia.

 

 

Referências

 

http://esclerosemultipla.com.br/2014/05/29/diagnostico-e-quadro-clinico-da-neuromielite-optica/

 

http://www.ciem.com.br/apresentacao-da-neuromielite-optica

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