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Mielite Longitudianal Extensa ou perda visual grave

Mielite Longitudianal Extensa ou Perda Visual Grave, também conhecida como, a neuromielite óptica (NMO) é uma doença inflamatória autoimune que acomete o sistema nervoso central. É considerada por muitos como uma variante da esclerose múltipla com envolvimento exclusivo dos nervos ópticos e da medula espinhal.

A neuromielite óptica apresenta biomarcador específico: o anticorpo contra a proteína aquaporina 4 (AQP4) que exerce papel regulatório no fluxo de água entre o sangue e o sistema nervoso, especificamente, na barreira hemato-encefálica e nas interfaces do Líquor com o cérebro.

A AQP4 é altamente expressada nas regiões como os nervos ópticos, medula espinhal, nas regiões próximas aos ventrículos cerebrais (periventriculares), hipotálamo e tronco encefálico, sendo os locais responsáveis pelos sintomas e quadro clínico da doença.

Ainda que a AQP4 predomine no sistema nervoso central, ela também é encontrada em outros órgãos como os rins, estômago, pulmões, glândulas e músculos esqueléticos.

Fonte: MIELITE LONGITUDINAL EXTENSA OU PERDA VISUAL GRAVE: diagnósticos diferenciais com NMOSD26- Renan Domingues

Sendo assim, é possível dividir os sintomas conforme o local acometido:

  • A neurite óptica pode se manifestar por embaçamento visual; escurecimento ou perda da visão em um ou ambos os olhos, sendo estes sintomas frequentemente precedidos ou associados a dor ocular, principalmente à movimentação ocular.
  • A mielite (inflamação da medula espinhal) pode se manifestar por dormência ou sensação de queimação ou formigamento em uma parte do corpo; fraqueza de um ou mais membros; desequilíbrio para andar; alterações do controle da urina e do intestino.
  • Lesões no tronco encefálico podem levar a soluços, náusea e vômitos incoercíveis; vertigem; alteração da fala e deglutição; paralisia facial; dor e alteração de sensibilidade na face; perda auditiva e zumbidos.
  • Já os sintomas decorrentes das lesões no hipotálamo podem levar a narcolepsia/alterações do sono; anorexia ou hiperfagia; distúrbio na temperatura corporal e até ao coma.
  • Por último, há os sintomas relacionados às lesões corticais e subcorticais que podem se manifestar como crises convulsivas, sintomas psiquiátricos e alterações cognitivas.

A neuromielite foi descrita há mais de 150 anos e com o avanço tecnológico houve diversas evoluções nas definições diagnósticas. Nos dias de hoje pode se compreender um conjunto de manifestações clínicas e laboratoriais que pertencem a uma doença.

Fonte: MIELITE LONGITUDINAL EXTENSA OU PERDA VISUAL GRAVE: diagnósticos diferenciais com NMOSD26- Renan Domingues

Sendo, assim pode ser mostrar como um quadro “definido” de neuromielite óptica ou apenas como um “espectro” da NMO (ENMO), quando apenas alguns dos sintomas ou exames laboratoriais estão presentes em um mesmo paciente.

Critérios para o Diagnóstico da Neuromielite óptica

Os critérios para a neuromielite óptica “ definida” são:

  • A presença de ao menos um ataque de neurite óptica e de mielite;
  • Ao menos 2 dos 3 critérios de apoio:
    1. Lesão contígua na medula espinhal com extensão maior ou igual a 3 corpos vertebrais à ressonância magnética (RM), denominada “longitudinal extensa” por este motivo;
    2. RM de crânio que não preencha critérios para esclerose múltipla;
    3. Presença do anticorpo anti-aquaporina 4 (AQP4-IgG) no sangue.

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Fonte: MIELITE LONGITUDINAL EXTENSA OU PERDA VISUAL GRAVE: diagnósticos diferenciais com NMOSD26- Renan Domingues

Os critérios para “espectro” da NMO (ENMO) são:

  • Presença concomitante da positividade do AQP4-IgG;
  • Neurite óptica ou mielite longitudinal extensa

Que pode haver associação com outras doenças autoimunes como:

  • Lúpus;
  • Síndrome de Sjogren;
  • Artrite Reumatoide;
  • Hipotireoidismo

Mesmo com a classificação de NMO “definida” e de “espectro” da NMO, alguns casos atípicos não se enquadram em nenhuma das duas definições. Em função disso, há também o conceito de espectro expandido da NMO, que compreende pacientes que apresentam lesões em qualquer um dos 5 locais descritos anteriormente e que possuem pelo menos, um dos seguintes critérios de apoio:

  • Soropositividade do AQP4-IgG;
  • Lesões típicas da NMO na RM de crânio.

Como podemos observar abaixo as apresentações clínicas do “espectro da Neuromielite Óptica:

  • Forma completa da neuromielite óptica: neurite óptica e mielite;
  • Formas limitadas de neuromielite óptica com AQP4 (+);
  • Mielite transversa longitudinalmente extensa;
  • Neurite óptica bilateral ou recorrente;
  • Forma óptico-espinal da esclerose múltipla com AQP4 (+);
  • Neurite óptica ou mielite longitudinalmente extensa associada a uma doença autoimune;
  • Neurite óptica ou mielite longitudinalmente extensa associada a lesão cerebral típica de NMO (hipotálamo, corpo caloso, periventricular, tronco encefálico).

Essas patologias com diversas manifestações complexas necessitam ser muito bem compreendidas, com exame neurológico e exames complementares. Pois, o diagnóstico correto implica em um tratamento adequado com melhor controle evolutivo e das sequelas levando a uma diminuição da mortalidade e uma melhora na qualidade de vida

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